全球新动态：作为马凡综合征病人，我不理解作家马原为何如此愚昧

口述 | 余仲华（化名）

在儿子因病去世后，作家马原对此事评价说，" 他就是寿数尽了 "。听到这句轻描淡写的话，我很愤怒。在马原儿子身上，我看到了自己，我跟他一样有马凡综合征，一样被父亲忽视了病情，一样等到病发而生命垂危。

(资料图片仅供参考)

不同的是，那个只有 13 岁的男孩去世了，而我幸运地活了下来。我现在 33 岁，很想告诉马原和一些家长，不要自欺欺人，孩子得病就该带他去看医生。在我看来，马凡综合征不是绝症，定期检查、及时手术，是可以正常生活的。

◎ 马凡综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，患者其中一个特征为四肢、手指、脚趾细长，该病的主要危害在于心血管病变。/ 受访者供图

01

离死亡不到 1 毫米

我的手指比其他女孩显得纤长，很多人都问我是不是弹钢琴的。但一直以来，我都没往疾病的方向想，从小时候到成年，我的身体也没太大不适。父亲从来没有告诉过我，我有马凡综合征。我默认他是一位农民，见识不多，他后来辩解说，是为了给我一个无忧无虑的童年，而且没想到我会这么早就发病。

直到 2018 年 10 月，那次突然发病差点直接就要了我的命：

那一晚，忍了一天头疼的我连晚饭都没有吃，早早上床躺下了。到 10 点多的时候，我想起来去洗漱，当用胳膊支起身体的一瞬间，突然感觉胸口传来一阵撕裂般的剧痛。

我心里想，难道是岔气了？再吸一口气，又一次剧痛，就像被一位武林高手一脚踹到十米外的墙上再滚落在地，然后持续不断地用刀刺着胸膛。

朋友住在隔壁，于是陪我打出租车去最近的医院。在车上，我那一半还算冷静的意识，使我哆嗦着拿出了手机搜了起来：急性胸痛的疾病有哪些？答案有气胸、主动脉夹层、心梗、肺栓塞。

到医院只有 10 分钟车程，护士给我量了血压——高压 100，低压 35。如此低的血压，护士还怀疑是血压计坏了。急诊大夫听说我没吃晚饭，用手指按了下我的胃，说没准是肠胃炎。话音未落，我突然觉得想吐，立刻跑去垃圾桶旁大吐特吐起来。

等我回去的时候，医生已开好了检查单，要朋友带着我去做几个检查。做心电图时，我已经痛到脱不下连裤袜，是护士用剪刀剪开的。等做上心脏彩超后，医生刷地站起来朝外喊：" 来两个人，快！推张担架床，把她抬上去。"

我说：" 大夫，没事，我能自己走。"

医生很严肃地按住我：" 你不能动。"

接着两个护士推了张床进来，把我抬上去，带我去做血管造影检查。担架床拐了几个弯，我有些晕，想坐起来吐，大夫按着我的头不让动，我只能扭头吐在床边，毛衣、头发都沾了好多呕吐物。

这一吐完，我感觉整个人的意识都从躯体中飘了出来，像在审视另一个人。医生的忙乱、朋友的焦急、环境的嘈杂，都化作了遥远的背景音。

医生最后下了诊断：主动脉夹层 A 型、主动脉瓣重度返流，需要紧急转院。于是我人生第一次躺在了 120 救护车上，医生千叮万嘱，担架要抬稳一点，车在路上要开稳一点。

这时我才意识过来，自己这辈子可能真要结束了——没有一点思想准备、来不及交代任何事情地死掉。但我没有恐惧，也没有绝望，只是很平静地想：哦，这辈子可能到头了。

后来医生告诉我，当时我的主动脉血管内膜和中膜全部撕裂了，就剩一层纸一样薄的外膜在支撑着。可能咳嗽一声，薄膜破了，人就没了。

◎ 主动脉在人体内发热示意图。人的主动脉分为内、中、外三层，如果内膜出现撕裂产生破口，血液进入中膜会使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔。夹层起病急、发展迅速，极易令患者猝死。/ 图虫创意

02

" 妈，别哭了，还没死呢 "

到了专科医院，哗啦啦地围上来一群医护人员。每隔十来分钟，医生就给我爸妈打电话，催问说：到哪儿了？快一点，要签病危通知书。这时已半夜一点了。

我妈见到我第一眼就哭了，我强颜欢笑地说：妈，别哭了，还没死呢。

爸妈签好病危通知书后，我被送进了 ICU，心跳、血压、血氧等指标全部都得盯着。ICU 里很安静，只有各种监护仪器发出的滴滴声。

在 ICU 躺了两天，我就没怎么闭过眼，也许吧，是担心睡着后就醒不过来了。终于在抽最后一次动脉血的时候，实在困得忍不住了，沉沉地睡了过去。

等我醒来的时候，7 个小时的手术已经做完。听很多人都说躺在手术台上有多恐惧，我倒是完全没操这个心。

后来听爸妈说，在我等待手术这两天里，所有亲人朋友全来了医院。

经过手术，医生把我心脏的主动脉瓣膜换成了机械瓣。隔着胸腔，可以听到那扑通扑通的声音。五年后的现在，只要跟老板单独在办公室谈话，我就得时不时跺脚、挪椅子，来干扰老板听到我的心跳声。

主刀医生在术后跟我讲，我很幸运了，在 A 型夹层中，很多人没有机会活下来，而活下来的，大部分都是撕裂到腹部，几年后还要再做一次特大手术，甚至还有的从心脏一直撕裂到大腿、膝盖，而我撕裂的地方仅仅在胸部，而且已全部换掉了。

我也觉得自己很幸运，每当有挫折苦难，总会得到很多人的帮助，冥冥之中那些关心我的人，总会把我向尘世推一把。手术后住在 ICU，定期会有个大叔过来帮忙翻身拍背。出 ICU 的时候，大叔把两颗红豆塞在我手里，说：" 丫头，等你好起来，一定要去看西双版纳的红豆。漫山遍野的，漂亮极了。"

住院 31 天，回家后又在床上足足躺了 3 个月，我终于康复过来。现在想来像做了一场梦，唯一可以肯定的是，人的愈合能力是很惊人的，术后第一次站起来，第一次喝水，第一次吃西瓜，那时都感觉好幸福。

◎ 出院医嘱。/ 受访者供图

出院后，除了遵照医生的叮嘱注意日常生活安排外，每年要定期进行全胸腹 CTA 造影、心脏彩超复查，每个月去医院验一次凝血情况。这样的生活已经持续了几年，很显然，未来也会一直持续下去。需要特别留心的就是，一旦心脏或身体出现不舒服疑似夹层的，就要迅速去医院检查。

疗养了三年后，我找了一份工作，现在已经上班两年。

现在回想起来，人生啊，只要还活着，就没有过不去的坎儿。即使偶尔会觉得一辈子要完了，但咬牙坚持下去，等回过头看，那些障碍可能不过是人生道路上一粒硌脚的小石子罢了。

编辑｜廖颖瑶

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